社團法人台灣法布瑞氏症病友協會全球資訊網

法布瑞氏症病友聯誼暨醫療講座Q&A 摘錄(2013.5~2014.6)

• 發佈日期：2014-07-02
• Q:法布病友在心臟照護、飲食及運動上需注意之事項
  A:深海魚之油脂證實對心血管有保護作用，但需注意重金屬污染問題，定時定量是很重要的；選擇適合自己的有氧運動對身體健康的維護是有幫助的。
  
  
  Q:腎臟照護在飲食上之注意事項
  A:少鹽、少油，不吃來歷不明的食物是基本的觀念，基因改造的食物也盡量避免，參考官方網站所提供的營養資訊較有保障，如衛生福利部國民健康署健康99網站 (http://health99.hpa.gov.tw)
  
  
  Q:法布瑞氏症患者在施打酵素後會血壓升高，但回家自行測量血壓是正常的，是否需定時服用降血壓藥控制?
  A:這應該是在醫院施打藥物因運動或壓力之影響，會讓血壓暫時性升高，若平時血壓狀況是穩定的(血壓在120以下)，則不需特別服用降血壓藥物。
  
  
  Q:帶有法布瑞氏症基因，但尚未發病的病患，要追蹤到幾歲才可以開始治療?
  A:健保事前審查有規定酵素治療準則，心臟型病患仍需做切片證實心肌細胞有毒素(Gb3)的堆積，且心臟肥厚狀況要達到一定的程度，健保才會核准酵素藥物的治療：故提醒病患應定期追蹤，男性若40歲以上有感受不適，建議提早接受切片檢查，及早申請酵素治療，會有較佳的預後。
  
  
  Q:有二尖瓣脫垂是法布瑞氏症引起的嗎?
  A:二尖瓣脫垂在正常人中發生率頗高，因此有此症狀未必是法布瑞氏症引起的，但法布瑞氏症病人確定比較會有瓣膜逆流問題，所以需定期追蹤，看逆流程度是否有惡化。
  
  
  Q:初次接受酵素治療，是否會有副作用出現?
  A:有少數病友在施打酵素藥品時會出現輸注不良反應，如紅疹發癢、發燒、疼痛等都屬正常可接受，若情況嚴重，可在施打酵素之前給予抗過敏藥物，之後再視個人適應狀況，逐漸減少抗過敏藥物的使用；另有些病友原本已經不再出現神經痛和腸胃不適，但在酵素治療一段時間後又再發生疼痛，詳細原因目前不確定，但有些專家歸因於藥物治療的效果使得神經恢復知覺，因而產生痛覺，但再過一段時間後就比較好轉了
  
  
  Q:若未接受酵素治療的患者已經出現微蛋白尿或心肌肥厚的現象，是否就可以提早治療?
  A:因酵素藥物太昂貴，需受健保事前審查的規範，心臟型病患仍需接受心肌切片，或腎臟切片證實有Gb3堆積，才會核准酵素藥物的治療
  
  
  Q:原有服用心臟藥物，施打酵素後是否就不需要再服用?
  A:需評估病患情況，若原來就常出現心臟不適症狀，建議還是需要繼續服用｡
•