社團法人台灣法布瑞氏症病友協會全球資訊網

法布瑞氏症病友聯誼暨醫療講座Q&A 摘錄(2015.7~2016.6)

• 發佈日期：2016-07-01
• Q報告中顯示若心臟已經纖維化了，治療成效會有限，那還能如何挽救?
  A:心臟纖維化意味心臟有傷口結疤是無法消掉的，只能希望不要再惡化，應該提早施以酵素治療；而已經在酵素治療的病人要盡量排除掉危險因子，如抽煙、熬夜、飲食與生活作息不正常、等，另輔以「活性維他命D」亦可有幫助，同時也可改善骨質疏鬆，但需避免有血鈣、腎結石情況，需要定期監測追蹤；若病患擔心造成腎臟負擔，除了平時需注意腎臟照護外，現在醫師也會開立ACEi、ARB類(如Losartan)的藥物來保護腎臟。
  
  Q病患在打酵素之前有需要持續使用抗過敏藥物，如抗組織胺或類固醇嗎?長期使用是否會有副作用?
  A: 酵素是一種外來蛋白，故人體會產生免疫反應，基本上使用結構越接近人體的酵素，或是心臟變異型(IVS4型存有部分酵素活性)應會比典型病患所出現的過敏反應較低，但仍有個別差異，準確的應是去做”給”或”不給”的測試，若不用也不會出現過敏反應，則應該可以停用，若有需要，兩週使用次的量不多，應該不會有太大副作用，病患若有任何不舒服的地方，應立即和醫護人員反應。
  
  Q 法布瑞氏症病患為何要吃維他命D?其每日的建議攝取量?長期服用應注意事項?
  A: 有德國文獻報告，統計100多位典型法布瑞氏症病患，普遍因缺乏日曬，而有嚴重維他命D缺乏，再分析這些病患的心肌肥厚問題均十分嚴重，兩者之間呈現相關性，故建議病患可補充維他命D。因維他命D為脂溶性維生素，有其每日指定攝取量：國人每人每天維生素D 攝取量，未滿一歲幼兒和五十歲年長者建議攝取10 微克（400 國際單位），一歲以上到五十歲是5 微克 (資料來源:國健署健康九九網站)，因吃多怕有結石，故理想上服用前應監測是否有維他命D缺乏，長期服用也要定期監測追蹤。
•